Rim poliquístico. Todo o parênquima está ocupado por numerosos quistos. O bacinete não está distendido. Estes quistos devem ter sido formados durante o desenvolvimento renal, devido a fusão desajustada entre a porção secretora do metanefrónio e a porção excretora dos derivados do canal de Wolff, dando origem a pequenos quistos de retenção. A lesão, que atinge a totalidade do parênquima e é geralmente bilateral, é incompatível com a sobrevivência.
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